为了完成他的一句遗嘱，整个医疗界花了 200 年

谁是世界上最火的音乐家？这个问题很难有定论。

但若问，谁是医疗界中最火的音乐家？答案非贝多芬莫属。

或者说的准确一点，火的是音乐大师的耳朵。

这位因失聪饱受痛苦的「乐圣」在《海利根施塔特遗嘱》中祈求，有朝一日自己耳聋的病因可以大白于天下。

对此，医学家们的回答非常有诚意：近百篇的研究文献，和林林总总各执一词的病因推断。

我们收集了相关的文献，以期还原一个最接近真相的答案。两百年来未间断的研究，是医疗界对这位音乐大师遥远的致敬。

多病缠身的乐圣

罗曼罗兰所著的《贝多芬传》里，有一句基本上人人能背诵的话：

「我要扼住命运的喉咙，我绝不服输！」

但与其说贝多芬是在和命运搏斗，不如说和他厮杀的是纠缠一生的病痛。如果这位伟大艺术家拥有一份自己的病历，他的既往病史会写的密密麻麻。

17 岁之前，贝多芬的身体还算康健，但自从一场呼吸道感染开始，病魔就已经紧紧攀附在他的身上。

1792 年，22 岁的贝多芬第一次出现腹痛和拉稀，与此同时关节炎也开始发作。腹痛多年的贝多芬在晚年时染上黄疸，还伴有吐血。他的肝脏问题也越来越严重。

去世的前一年，他已经开始面黄少尿，腹部水肿。死前他的腹部积水取了四次，每次都只得到短暂的缓解。

按照现代医学，腹部积水和酸碱失调导致了呼吸困难。最后造成昏迷，肝肾衰竭应该是贝多芬的直接致死原因。

贝多芬病史时间轴（图源：自己做的）

和好友谈到自己越来越大的肚子，这位音乐大师偶有乐观甚至还会自嘲，但涉及到逐渐失灵的耳朵时，他的语句却几乎全部充斥着绝望和痛苦。

1801 年，26 岁的贝多芬在通信中首次谈及他的耳疾，此后逐渐严重的病情反复出现在信件里。当然，这些和好友之间的抱怨也无意中为后人丰富了他的病程。

总结一下，贝多芬最初的症状是左耳突发性无法辨识高频率声音，后伴有进行性加重的耳鸣和听力下降，但双侧进行缓慢，56 岁确定左耳耳聋，57 岁确定双耳耳聋。

饱受折磨的乐圣生前曾经在遗嘱中写着，死后一定要进行解剖，以期后世医生能弄清耳聋的真相。

但可笑的是，当时解剖医生的报告还没发出来，谣言就已经开始四处传遍。贝多芬的耳聋是因为沾染了梅毒，哪怕到了现在这种论断依旧在出现。

但只要较真一下，这个假说其实是所有推论中最不靠谱的。

就冶游史来说，他实在没什么接触梅毒的机会。贝多芬虽是才子，但并不风流。因相貌丑陋，贝多芬一生没有结婚，这位天才作曲家对男女之事看的比较保守：

贝多芬在了解到朋友染指人妻的时候，选择毅然与之绝交。再有，他曾经在信件里因为《唐璜》狠狠吐槽了莫扎特——居然以这种滥交无数的色鬼做歌剧主角。

《唐璜》图源：Wikipedia

从临床上看，梅毒论也很难立住脚。虽然文艺复兴时代的医学很蒙昧，但对梅毒这种表观性极强的疾病做诊断并不困难。在贝多芬的资料里，我们找不到任何有关涉及梅毒的医嘱和处方，在死后遗体的解剖报告中，也不存在梅毒病症的相关描述。

梅毒观点的消亡在论文中也得到了体现，最近几年有关贝多芬和梅毒的文献几乎绝迹。

不过，医学家基于贝多芬临床症状与解剖报告而提出的观点也变得越来越多。

五花八门的鉴别诊断

截止到现在，PubMed 上有关贝多芬耳聋的可能性病因五花八门，发文者不乏业界大佬，堪称神仙打架。

大致区分一下可分为传导性耳聋和神经性耳聋两个帮派。

传导性耳聋一派提出的病因是耳硬化症，这是一种原因不明的耳囊骨质疾病，涉及镫骨足板的骨过度生长。

参考文献 6

其病理机制为出现了不正常新骨的积聚。随着过度增长的发展、镫骨可不再具有活塞功能，而是来回摇动，最终完全固定。传导性逐渐变差，直到达到 60dB 的最大程度传导性听力损失。

双耳或单耳渐进性听力下降为主要症状，还可伴有耳鸣、眩晕等表现。这些似乎和贝多芬的症状重合。同时，耳硬化症的在白种人中发病率最高，发病人群多为中青年，这也很符合贝多芬的人种和发病时间。

但这一理论亦有硬伤。首先，传导性耳聋的现实依据来源于一则广为流传的物理学小故事：贝多芬听力出现问题后，曾在很长时间内使用骨传导助听——用牙咬住木棒的一端，另一端顶在钢琴上来听自己演奏的琴声。

事实上这则故事一直缺乏书面证据，贝多芬采用的助听器众多，他一直抱怨没有什么效果。

贝多芬使用的助听器 图源：Wikipedia

其次，贝多芬尸检也并不支持这一理论。医生解剖时对颞骨进行了仔细检查，其中包括咽鼓管开口，中耳间隙和乳突的描述。但解剖报告中没有提及卵圆窗的任何异常表现，反而书写了耳神经的异常：「听觉神经萎缩、没有髓质。」

出于对临床症状的解读，神经性耳聋派的论断就多了不少。有医生根据作曲家强烈的腹部症状提出贝多芬可能是一个 IBD 患者，他的耳聋和肝硬化都是肠道外表现的免疫调节问题。

在此基础上，2016 年，三位哈佛医学院的教授发表文献，认为贝多芬身患一种很罕见的自身免疫病「Cogan 综合征」，该病又称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。

参考文献 2

单从临床症状上看，Cogan 综合征几乎就是正确答案：该病以上呼吸道感染、关节痛为前驱症状，这与青年时期贝多芬的病史相符。Cogan 综合征会导致血管系统性炎症，并累及多个器官，突出表现为角膜炎、听觉-前庭功能障碍（听力下降、眩晕）、其他器官血管受累表现、关节炎、肝肿大和可能伴有的 IBD 。

这些表现都可以与贝多芬一一对应。

然而，这篇文献也比较实在，它明确指出了 Cogan 综合征在耳聋上缺少说服力：自身免疫性听力损失通常是双侧听力损失，特点为突发性、双侧性、波动性及进展性。从病例报道上看，Cogan 综合征的患者听力一般会在数周或数月的时间内迅速消失，但贝多芬的耳聋是从单侧耳朵开始的，还折磨了他整整三十年。

除此两大帮派以外，医学江湖还有许许多多旁门左道：Paget 骨病、斑疹伤寒、红斑狼疮等等说法不一而足。贝多芬可能也没想到自己能在音乐界和医疗界两开花。

不过随着 2020 年一篇奇特的病例报道出炉，贝多芬耳聋的真相很可能就此大白于天下。

被毒聋的贝多芬

2019 年六月份，苏富比拍卖行以 30 万人民币的价格成功拍卖了贝多芬的一缕头发。几年前，贝多芬的头发甚至还被碳化后做成了蓝色钻石，当然这个东西卖的就更贵了。

价值 30 万的头发（YouTube 视频截图）

在实现极高的收藏价值之前，这些贝多芬的毛发最先实现的是医学上的使命。

2000 年，柳叶刀上的一篇文献报道，研究者对贝多芬的头发进行了金属物检测，发现铅元素高于正常值 100 倍，文中提出贝多芬可能患有铅中毒。

参考文献 7

对此，医者的态度很谨慎，因为贝多芬时代的医生很是喜欢用铅汞这些虎狼之物来治疗病人，富铅的头发也可能是他在临终前服用的一些药物导致，不足以说明他有铅中毒。

但在 2005 年，医生们对经 DNA 验证的贝多芬顶叶颅骨进行了分析，结果显示铅含量明显升高。在骨骼中发现的铅非常重要，这表明贝多芬被反复暴露多年，已实锤是慢性铅中毒。

铅毒性也成功解释了为什么贝多芬尸体解中萎缩的听觉神经缺少髓纹：神经中枢部位的损伤提示轴索变性，这在铅中毒的人中很常见。

但慢性铅中毒对听力的影响一直不是主要症状，这也是它经常被质疑的一个点。不过 2020 年一月份的一篇病例报道却为此提供了一个有力的佐证。

该报道称，18 年意大利一位女士出现渐进性听力下降，伴有乏力，上肢感觉异常和腹痛。她听力评估也显示了在感知声音频率和辨别能力上的损害。研究者认为这位患者的听觉病史与贝多芬的临床病程几近重叠。

该患者的听力评估表（参考文献 4）

至于为什么医生们会联想到那位音乐大师？因为这位女士也是一位被铅毒害的可怜人，检验结果里血铅远高于正常值。

经过排查，致病的罪魁祸首也被找到：一个陶瓷破损露出铅层的锅，这位女士每天都用它做早饭。治疗后，患者腹痛等症状已充分缓解，双耳损伤虽不可逆但还有救治的希望。

在文献中作者也不无感叹：这位现代「贝多芬」已经不用经历两百多年前的痛苦与折磨。

尾声

贝多芬因何沾染铅毒，这个问题很难考究。

结合时代背景，后人们推测可能是被污染的饮食：贝多芬尤其钟爱一种劣质的匈牙利葡萄酒，这种酒的香味和甜度依赖于铅的添加。或许也有可能只是杯具的问题：在玻璃制品里面加铅是两百多年前的财富密码。

尽管目前看铅中毒已经是最贴近真相的答案，但也许过不了多久就会有更合理更详细的的案例出现将之推翻。自贝多芬离世两百多年来，医疗界一直没有忘记他的遗言，要将耳聋的病因彻底探明。

至于为什么总有医学家对研究贝多芬如此执着和狂热？参与头骨分析的一位医生的采访也许可以给出答案：

「其实医学研究中的贝多芬比传记中写的更加残酷也更值得钦佩，我至今很难想象他是怎样在全聋的情况下完成巅峰之作《第九交响曲》的。这不止是音乐上的奇迹，也是医学上的奇迹。」

「我的研究，是我对之最崇高的敬意。」（监制：gyouza）

致谢：本文经中南大学湘雅医院 耳鼻喉科硕士 汪雅萱、中山大学孙逸仙纪念医院 风湿免疫科主治医师 李谦华 专业审核

【注】

中南大学湘雅医院 耳鼻喉科硕士 汪雅萱 审核意见：

贝多芬的听力丧失至今仍是人类历史上一个未解谜团，由于缺乏听力学、颞骨组织学及血液学方面的证据，目前的各种猜测都没有一套完整的理论体系支撑。就现有的文献来看，铅毒性应该是对其耳聋可靠性最高的解释了，但仍有待进一步考究。

题图来源：YouTube 视频截图

参考资料：

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2）Cooper AZ, Nair SS, Tremaglio JM. Diagnosing Beethoven: a new take on an old patient. Am J Med 2016;129:126–127.

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4）Brotto, D., Fellin, R., Sorrentino, F., Gheller, F., Trevisi, P. and Bovo, R. (2020), A Modern Case Sheds Light on a Classical Enigma: Beethoven's Deafness. The Laryngoscope. https://doi.org/10.1002/lary.28464

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6）Shearer PD. The deafness of Beethoven: an audiologic and medical overview. Am J Otol. 1990 Sep;11(5):370-4. PMID: 2240185.

7）Did Beethoven die of lead poisoning? VOLUME 356, ISSUE 9240, P1498, OCTOBER 28, 2000

本文来自微信公众号“丁香园”（ID：dingxiangwang），作者：Origami，36氪经授权发布。